Definición y descripción
- L-Transposición de los grandes vasos o Transposición congénitamente corregida. Se mantiene la total normalidad de los flujos sanguíneos (la sangre no oxigenada va al pulmón y la oxigenada, a todo el cuerpo), pero el ventrículo situado a la izquierda tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula auriculoventricular (válvula tricúspide) propias del ventrículo derecho; en realidad es el ventrículo anatómicamente derecho que está haciendo las veces del izquierdo y envía sangre a la aorta y todo el cuerpo. El ventrículo situado a la derecha tiene un miocardio, una estructura muscular y una válvula auriculoventricular (válvula mitral) propias del ventrículo izquierdo; en realidad es el ventrículo anatómicamente izquierdo que está haciendo las veces del derecho y envía sangre al pulmón a través de la arteria pulmonar.
- D-Transposición o transposición completa. El ventrículo derecho (VD) se conecta con la aorta en vez de con la arteria pulmonar, y el ventrículo izquierdo con la arteria pulmonar en vez de con la aorta. La situación hemodinámica es crítica, pues la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo, en lugar de ir a todo el cuerpo a través de la aorta, va al pulmón; la sangre no oxigenada del ventrículo derecho, en lugar de ir al pulmón a oxigenarse, va a través de la aorta a todo el cuerpo.
Etiología e impacto
La causa de este defecto aun no se conoce y frecuentemente se presenta en forma esporádica (no familiar). Esta cardiopatía se suele asociar a otros defectos cardiacos. La presentación de la transposición completa es esporádica. Sin embargo, existe una mayor incidencia en familias con casos previos de esta condición, con un riesgo de recurrencia en hermanos de entre el 3% y el 5%
Aspecto genético del manejo inicial
La transposición de grandes vasos suele presentarse en forma aislada (no asociada a otras anomalías extracardíacas). En algunos casos puede asociarse a alteraciones en la posición derecha/izquierda de los órganos abdominales y torácicos así como poliesplenia o asplenia. También puede relacionarse con otras anomalías cardíacas como defectos septales, estenosis pulmonar o regurgitación tricuspídea.
Figura 2.4.1. Transposición de los Grandes Vasos. (1 imagen)
