Definición y descripción
Acumulación excesiva prenatal de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo. Quedan excluidas las hidrocefalias secundarias a hemorragias intraventriculares; la hidranencefalia y las holoprosencefalias. En la descripción se requiere especificar:
- Las estructuras que se observan afectadas referidas en estudios complementarios (ecografía, TAC, RMN).
- Perímetro cefálico.
En los casos donde no se cuente con ningún estudio complementario de imagen se debe describir como macrocefalia.
Etiología e impacto
Ocurre cuando la circulación o absorción del líquido cefalorraquídeo se obstruye, o cuando éste se produce en cantidades excesivas. La hidrocefalia congénita puede ser causada tanto por factores genéticos (Ej.: hidrocefalia ligada al X por obstrucción del acueducto del Silvio, donde los varones son los afectados), como exógenos (ej.: toxoplasmosis, citomegalovirus, etc.).
Aspecto genético del manejo inicial
El pronóstico depende de la edad gestacional, la gravedad de la afección, la concomitancia con otras malformaciones cerebrales, y el momento de resolución neuroquirúrgica. Es importante
completar estudios con una evaluación oftalmológica y audiológica.
Figura 2.1.7. Hidrocefalia (5 imágenes)
Tabla: Características para diferenciar hidrocefalia; hidranencefalia; holoprosencefalia (adaptado de: Ital J Pediatr. 2014; 40: 79.)
| Característica | Hidrocefalia | Hidranencefalia | Holoprosencefalia |
| Perímetro cefálico | Aumentado | Normal | Normal |
| Anomalías en la línea media | No | No | Sí |
| Borde de la corteza cerebral | Indemne | Afectada | Indemne |
| Dilatación del 3° ventrículo | Presente sólo en formas obstructivas | No | No |
| Anomalías faciales asociadas | No | No | Sí |