Definición y descripción
La malformación adenomatoídea quística (MAQ) es una anomalía de tipo hamartomatoso, que se caracteriza por la proliferación y dilatación anormal de las estructuras respiratorias terminales, provocando quistes de variados tamaños y localización. Constituye la anomalía congénita más frecuente del pulmón. Al examen macroscópico las lesiones pueden ser sólidas, quísticas o sólido-quísticas. Frecuentemente la MAQ afecta un lóbulo pulmonar. Según sus características histológicas, se describen tres tipos:
- Tipo I, es el más frecuente y está compuesto por uno o más quistes de 2 cm o más. Presenta alvéolos normales entre las estructuras quísticas.
- Tipo II, formado por múltiples quistes, menores a 2 cm
- Tipo III, constituidos por una masa sólida voluminosa, compuesta por estructuras similares a bronquíolos, separadas por masas de estructuras de tipo alveolares
Los distintos tipos pueden coexistir en un mismo paciente.
Etiología e impacto
Habitualmente la malformación adematoidea quística pulmonar se presenta sin otros defectos. Se desconoce la etiología de este cuadro.
En su gran mayoría se diagnostican en los dos primeros años de vida por dificultad respiratoria o infecciones a repetición. La MAQ puede presentarse desde forma asintomáticas hasta un cuadro de hidrops.
Aspecto genético del manejo inicial
Casi invariablemente la MAQ es una anomalía aislada que se presenta en forma esporádica.
Figura 2.5.3. Malformación adenomatoidea quística pulmonar (MAQ) (1 imagen)
