Definición y descripción
Cardiopatía congénita en la cual una o varias de las venas pulmonares desembocan en el lado derecho del corazón.
Se clasifican en:
- 1. Anomalía parcial del retorno venoso pulmonar: una parte de las venas pulmonares, en general las izquierdas, mantiene la situación normal mientras que las otras desembocan en el lado derecho del corazón.
- Anomalía total del retorno venosopulmonar: todas las venas pulmonares desembocan en el lado derecho del corazón Se las puede clasificar en:
- a) supradiafragmáticos (las más frecuentes) si drenan a la vena cava directamente o a la vena innominada
- b) cardíacos si drenan a la aurícula derecha o al seno coronario.
- c) infradiafragmáticos si drenan en la vena porta o la vena cava inferior.
Se debe describir el tipo de defecto específico
Etiología e impacto
La anomalía del retorno venoso pulmonar puede presentarse en diferentes formas:
- Forma aislada esporádica (sin otras malformaciones)
- Forma aislada familiar (sin otras malformaciones, pero con familiares con cardiopatía congénita)
- Forma asociada a otros defectos formando parte de cuadros sindrómicos con heterotaxia visceral y poliesplenia. También se puede asociar a pacientes con Síndrome de Turner y de Noonan
La anomalía del retorno venoso sistémico es una patología poco frecuente y también puede formar parte de cuadros sindrómicos.
Aspecto genético del manejo inicial
Dada la asociación con cuadros sindrómicos es importante evaluar la presencia de otras anomalías, así como heterotaxias (alteración en la posición derecha/izquierda de los órganos abdominales y torácicos) así como poliesplenia o asplenia.
Figura 2.4.9. Anomalía del retorno venoso (1 imagen)
