Definición y descripción
Las ictiosis son un grupo de enfermedades que producen escamas visibles en toda o gran parte de la superficie de la piel. Es importante describir la extensión de la lesión y zonas del cuerpo más predominantemente afectadas, así como la presencia de otras anomalías asociadas.
Etiología e impacto
La ictiosis en el recién nacido abarca un grupo de desórdenes genéticos (monogénicos) que incluyen entre otros el bebé colodión, ictiosis arlequín y síndrome de Netherton, de herencia autosómica recesiva; la ictiosis epidermolítica autosómica dominante y la ictiosis ligada al X. Adicionalmente algunas entidades sindrómicas pueden presentar ictiosis como parte del cuadro clínico (condrodisplasia punctata ligada al X, síndrome CHILD, entre otras). El período neonatal es crítico ya que presentan incremento de la pérdida transepitelial de agua con el consecuente, riesgo de deshidratación hipernatrémica y otros desbalances electrolíticos así como alteración en la termorregulación.
Aspecto genético del manejo inicial
Dado que se trata de un grupo heterogéneo de patologías de causa genética es importante interrogar en la familia la presencia de otros afectados así como la presencia de consanguinidad. Al mismo tiempo deben pesquisarse la presencia de otras anomalías no dermatológicas como anomalías oculares y del SNC
Figura 2.10.5. Ictiosis (1 imagen)
