Definición y descripción
La secuencia de Prune Belly es un conjunto de AC caracterizada por tres signos:
1-Desarrollo deficiente de los músculos abdominales que hace que la piel del abdomen se arrugue como una pasa de uva.
2-Testículos no descendidos.
3-Anomalías obstructivas del tracto urinario; en algunas circunstancias la dilatación de vejiga es muy severa.
Etiología e impacto
Los varones representan el 96 a 97 % de los casos. La mayor parte son esporádicos, aunque existen algunos reportes de recurrencia en la misma hermandad. El recién nacido presenta el abdomen arrugado que se asemeja a una pasa de uva. Esta apariencia resulta de la distensión del abdomen durante el período prenatal, debida a patologías urinarias obstructivas que dan lugar a acumulación de líquido. Sin embargo, antes del nacimiento la resolución espontánea de la distensión lleva a un aspecto arrugado por el exceso de piel. Puede asociarse a graves problemas pulmonares o renales o a una combinación de AC.
Aspecto genético del manejo inicial
En la mayor parte de los casos la anomalía presente son las valvas uretrales posteriores que causan la obstrucción urinaria. En recién nacidos que sobreviven es importante la evaluación y seguimiento del compromiso renal. Para los recién nacidos fallecidos utilizar pautas del punto 2.14
Figura 2.7.4. Prune Belly (1 imagen)
