Definición y descripción
Es una anomalía congénita que involucra la protrusión de parte del contenido abdominal a través de una solución de continuidad paramedial en la pared abdominal quedando ese contenido en directo contacto con la cavidad amniótica. Con mayor frecuencia se ubica del lado derecho, no compromete al cordón y tiene un tamaño que no sobrepasa los 5 cm. Se debe describir el tamaño del defecto, la ubicación en relación al cordón umbilical y los órganos presentes.
Etiología e impacto
Los factores etiológicos continúan siendo desconocidos. La hipótesis de la importancia de disrupción vascular o el uso de agentes vasoactivos podrían jugar un rol menor al descripto inicialmente. La gastrosquisis tiene etiopatogenia multifactorial, no se suele asociar a malformaciones en otros aparatos/sistemas. La presencia de atresia intestinal es parte de la misma anomalía. La cirugía temprana ha mejorado de forma notable el pronóstico de los afectados. La prevalencia de gastrosquisis ha mostrado en diferentes regiones del mundo una tendencia secular en aumento; y han sido descriptos como factores asociados la prematurez (nacimiento antes de las 37 semanas), bajo peso y las edades maternas jóvenes.
Aspecto genético del manejo inicial
La gastrosquisis es un defecto aislado que ha sido asociado excepcionalmente a anomalías cromosómicas o génicas.
| CASOS AISLADOS
Incluyendo anomalías relacionadas 80-85% |
ANOMALÍAS CONGÉNITAS MÚLTIPLES
15-20% |
SÍNDROMES
1-2% |
| -Atresia /estenosis intestinal
-Malrotación intestinal -Divertículo de Meckel -Banda de Ladd -Microcolon -Vólvulo -Criptorquidia -Hipoplasia pulmonar -Escoliosis, luxación de cadera, pie bot
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Más frecuentes
-Cardiopatías congénitas -Anomalías del tracto urinario
Raro pero de interés -Amioplasia (tipo de artrogriposis) -Esquizencefalia, porencefalia
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Algunas anomalías cromosómicas, más frecuentemente trisomía 18 y trisomía 13
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Es muy importante poder diferenciar entre gastrosquisis y onfalocele, así como de otros defectos de pared abdominal.
Diferencias entre onfalocele y gastrosquisis
| Características | Onfalocele | Gastrosquisis |
| Localización de la malformación | en el anillo umbilical | lateral al cordón |
| Tamaño de la malformación | en general de 5 a 10 cm | < a 5 cm |
| Localización del saco | sobre el cordón | sobre la piel |
| Posición del hígado | herniado habitualmente | no herniado habitualmente |
| Aspecto del intestino | normal | edematoso |
| Atresia intestinal | raro | frecuente |
| Anomalías asociadas | frecuente | raro |
Figura 2.7.2. Gastrosquisis (4 imágenes)
