- Atresia de duodeno
Definición y descripción
Consiste en la falta de formación completa del duodeno. En el 80% de los casos ocurre en la segunda porción del duodeno distal a la papila. La obstrucción del duodeno puede también ser causada por membranas o estenosis del duodeno o por la presencia del un páncreas anular
Etiología e impacto
La atresia de duodeno es la atresia más frecuente del intestino delgado. En la mitad de los casos se asocia a otras anomalías (atresia de ano) o síndromes (Down).
Aspecto genético del manejo inicial
Dada la alta proporción de entidades sindrómicas, se debe pesquisar la presencia de otras anomalías mayores y también menores
- Otras atresias intestinales
Definición y descripción
Una atresia intestinal es la falta de formación completa de una porción del conducto intestinal. La clasificación más comúnmente usada las divide en:
- Tipo I: Caracterizada por uno o más diafragmas transversos.
- Tipo II: El asa ciega está conectada por una banda fibrosa.
- Tipo IIIa: Hay una separación completa del asa ciega.
- Tipo IIIb: Atresia de intestino delgado en piel de manzana (Apple Peel).
- Tipo IV: Se caracteriza por atresia del intestino delgado de gran extensión que envuelve duodeno distal, yeyuno e íleon proximal.
La estenosis hipertrófica del píloro, si bien puede manifestarse tiempo después del nacimiento, si es detectada durante la internación en neonatología antes del alta se la debe incluir.
Etiología e impacto
Sucede con mayor frecuencia en el íleon. Las atresias intestinales son más comunes que las estenosis y son usualmente múltiples. Si bien la causa de este defecto no está aun definida hay evidencias que sugieren alteraciones vasculares disruptivas como un factor determinante. Hay algunos subtipos descriptos con herencia autosómica recesiva.
Aspecto genético del manejo inicial
Es fundamental obtener el informe quirúrgico del tipo de atresia. Tanto en las atresias múltiples como en la atresia en piel de manzana (apple peel), se conoce que tienen un patrón de herencia autosómico recesivo.
El diagnostico de estos tipos de atresia debe ir acompañado de asesoramiento genético a los progenitores sobre riesgo de recurrencia en próximos hijos.
Figura 2.6.2. Atresias intestinales. (2 imágenes)
